世界血友病日│触碰“玻璃人”

4.17世界血友病日

我们一起关爱

“玻璃人”

普通人对于血友病有这样一个误区：

血友病 = 白血病

这样你就大错特错了！

血友病并不是白血病！！！

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血友病

释义

虽然两种疾病都属于血液类疾病，白血病又称为血癌。血友病是一种性染色体连锁隐性遗传的出血性疾病。分为血友病甲（A）、血友病乙（B）、血友病丙（C）三种类型。通常为男性发病，女性传递。

血友病的基本病因是凝血因子的缺乏，由于其疾病表现的特殊性，只要轻微地触碰到就会出血，所以血友病患者又被称为——“玻璃人”

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“世界血友病日”的起源

起源

1989年起为了纪念加拿大籍法兰克·舒纳波先生对世界血友病联盟的发起贡献，特意选中他的生日——每年的4月17日为"世界血友病日"。

为了唤起人类对于血友病的正确认知，每年这天世界血友病联盟都会举办活动，世界各地血友病患者共度节日。

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2019年世界血友病日宣传主题:

“伸出援手——关心的第一步”

关爱

“我出血时的那种疼痛

就像在我有限的关节腔里使劲塞东西进去

我觉得我的神经不能承受

体表的皮肤像要被撑开一样

痛得我根本无法呼吸”

重症患者没有明显外伤，也可能发生身体“自发性”出血。据统计85%的患者是缺少凝血因子Ⅷ的甲型血友病患者,这类患者需终身补充凝血因子，以避免身体时不时的“自发性”出血及因出血而导致的并发症：长期反复出血的肌肉关节会造成身体残疾，严重的大量出血就会死亡。

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血友病的治疗

治疗

“我们那个年代对这个病

没有什么治疗的办法只能输血

通过正常血液里

微乎其微的凝血因子来治疗”

而现在我们不仅能区分出

‘轻型’‘中型’‘重型’还能分情况抑制病情

尽管血友病目前无法后天治愈

只能通过凝血类药物

以及物理康复训练等方法来抑制

但是一线科学家们正在从基因、遏制药物、预防等方面对血友病进行根本性治愈的研究”

目前我国血友病患者主要是儿童群体，儿童血友病治疗的首选是预防治疗，但是关节病变是儿童血友病常见的并发症，关节受损程度和残疾发生的时间，取决于关节出血的严重程度和治疗方式。

为了保护孩童脆弱的关节和避免残疾的发生，在保证一定凝血因子谷浓度的前提下，必须立马对小朋友进行正规的物理治疗和康复训练。

“我从有记忆起就开始坐轮椅

那时候没有想过

自己也可以和正常人一样

现在我的外表已经和正常人

没有什么区别

可我仍要注意生活中的磕磕碰碰

但至少我的生活充满了光明和快乐

不再像以前那样连

喝水这种小事都是个错误”

现代医学关照下患血友病的孩子是幸运的，他们从出生就开始进行预防治疗，没有觉得自己跟正常的孩子不一样，他们能跑、能玩、能跳能和正常的孩子们一起愉快的玩耍。

血友病患者只要接受有效的治疗和正确的护理，也能和正常人一样拥有独一无二的人生。

医学生是“医学接力棒”的接棒者，不仅要对血友病有一个正确和宏观的认知，还要继续丰富自身的医学素养，争取用最有效的治疗，将疾病扼杀在摇篮之中，以此化解人类和疾病之间的战争。永远坚定医学信仰，不到最后一刻，不放弃任何治愈疾病的希望。

参考文献：

《中国医学影像技术》2019年第1期：超声诊断血友病肌肉病变进展（付茗&张群霞）

《重庆医学》2018年第24期：血友病治疗新进展（杨凌霄）

《工会博览》2018年第12期：帮你了解血友病（红岩）

文字 | 谢可辰

排版 | 刘 华

编辑 | 陈元书

审核 | 杨 毅